Punca Badan Mudah Lebam

Lebam berlaku akibat pendarahan pada salur darah di kulit. Lebam sering dialami oleh kanak-kanak semasa melakukan aktiviti seharian mereka. Mereka cenderung untuk jatuh semasa bermain, terlanggar sesama sendiri atau terlanggar perabot. Lebam yang membimbangkan adalah lebam yang berlaku secara spontan atau lebam yang berlaku bukan disebabkan oleh kecederaan.

Pendarahan tidak normal boleh disebabkan oleh:

1. Kecelaruan salur darah (gangguan vaskular)
2. Permasalahan kuantitif atau kualitif sel darah yang dikenali sebagai platlet
3. Proses penggumpalan darah yang lemah atau kurang berkesan

Platlet adalah sel yang dihasilkan oleh sumsum tulang. Apabila salur darah mengalami kelukaan, platlet akan melekat pada lapisan salur darah yang terdedah (penghubung tisu subendothelial) untuk membentuk palam mekanikal. Fibrin memerangkap platlet yang terkumpul di tempat salur darah yang luka dan menukar palam platlet yang kurang stabil untuk membentuk palam hemostatik yang stabil.

Pengeluaran fibrin melibatkan sistem amplifikasi biologi yang dipanggil laluan pembekuan. Sistem pembekuan ini beroperasi secara peredaran setempat faktor pembekuan darah yang tertumpu pada tempat luka. Pada masa sekarang terdapat 14 faktor pembekuan darah yang diketahui dan kecacatan dalam mana-mana faktor ini boleh mengganggu sistem pembekuan dan menyebabkan masalah pendarahan. Terdapat banyak penyakit yang boleh menyebabkan mudah lebam di kalangan kanak-kanak. Sebahagiannya lebih kerap berlaku berbanding yang lain. Antaranya adalah:

1. i. Kecelaruan vaskular (Gangguan salur darah)
   
   Ciri-ciri kecelaruan vaskular dikenalpasti melalui mudah lebam dan pendarahan secara spontan dari salur darah yang kecil. Keadaan tidak normal adalah berpunca samada dari salur darah itu sendiri atau dari tisu penghubung di sekitar salur darah. Pendarahan yang berlaku biasanya tidak teruk. Pendarahan selalunya berlaku pada kulit, yang menyebabkan lebam atau bintik kecil merah yang tidak gatal (disebut sebagai "petechiae") atau kedua-duanya sekali.
   
   Petechiae berlaku apabila salur darah yang sangat kecil (disebut sebagai kapilari) mengalami pendarahan di bawah kulit. Terdapat juga sesetengah pendarahan dari membran mukus atau mukosa (biasanya lapisan di rongga mulut).
   • Skurvi
     Kekurangan vitamin C boleh menyebabkan pendarahan pada mukosa, lebam dan "petechiae". Keadaan ini dipanggil skurvi dan berpunca daripada bahan intrasel yang rosak di salur darah.
   • Haemangioma
     Haemangioma adalah pertumbuhan salur darah yang tidak normal pada kulit, membran mukus dan organ dalaman. Ia wujud semasa kanak-kanak masih bayi dan boleh menyebabkan pendarahan apabila berlakunya trauma kecil. Ia juga boleh terjadi dengan sendirinya. Salur darah yang tidak normal biasanya berliku-liku (berbelok-belok) dan melambatkan aliran darah. Oleh yang demikian, platlet boleh terperangkap dan berkurangan dalam aliran darah sehingga boleh menyebabkan pendarahan. Penggunaan platlet atau "platelet consumption" dalamhaemangioma disebut sebagai "Sindrom Merrit Kassabach".
      
2. A. Masalah Kuantitatif Platlet
   
   Dua keadaan yang biasa berlaku adalah Imun Thrombocytopenic Purpura (ITP) dan Leukemia Akut.
   a. Contoh peningkatan kemusnahan pIatelet: Imun Thrombocytopenic Purpura
   ITP biasanya berlaku di kalangan kanak-kanak berumur antara 2 hingga 6 tahun. Punca penyakit ini tidak diketahui (idiopatik). ITP biasanya berlaku selepas kanak-kanak mendapat jangkitan virus. Antibodi terhasil untuk menentang platlet. Walaupun jumlah platlet yang dihasilkan oleh sumsum tulang adalah mencukupi, paras platlet dalam darah adalah lebih rendah daripada biasa menyebabkan berlakunya lebam walaupun tiada kecederaan (atau kecederaan ringan). Platlet yang terlekat di tempat yang luka tidak cukup untuk menghentikan pendarahan. Selain lebam, ITP boleh menyebabkan "petechiae". Dianggarkan 80% kanak-kanak mengalami ITP selama enam bulan atau kurang (akut ITP) dan masalah ini kemudiannya lenyap secara spontan. ITP yang berlaku melebihi 6 bulan disebut sebagai ITP kronik. Ia boleh berlarutan selama bertahun-tahun sebelum pulih secara spontan.
   Transfusi plaletet tidak membantu meningkatkan bilangan platlet memandangkan antibodi dalam tubuh kanak-kanak akan melawan platlet yang ditransfusikan. Bagi pendarahan yang teruk, rawatan seperti penggunaan ubat steroid (prednisolone) atau pemberian immunoglobulin secara intravena mungkin boleh meningkatkan bilangan platlet.
   b. Contoh kemerosotan pengeluaran platlet : Leukemia Akut
   Leukemia Akut adalah sejenis kanser (barah) yang paling biasa berlaku di kalangan kanak-kanak. Ia memberi kesan kepada pengeluaran sel darah dalam sum-sum tulang. Pertumbuhan sel belum matang secara luar kawalan menjejaskan pengeluaran normal platlet, sel darah putih dan sel darah merah. Leukemia biasanya berlaku di kalangan kanak-kanak berusia antara 2 hingga 6 tahun, tetapi boleh juga berlaku pada semua peringkat umur. Kanak-kanak lelaki lebih cenderung mendapat leukemia berbanding kanak-kanak perempuan.
   Selain lebam, kanak-kanak yang menghidap leukemia juga sering mengalami keletihan, demam dan sesak nafas. Terdapat berbagai jenis leukemia kanak-kanak. Namun, 80% daripada kes adalah Leukemia Akut Limfosit (ALL). Leukemia ini tidak diwarisi dan punca penyakit selalunya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang mempunyai masaalah genetik yang tidak normal seperti sindrom Down lebih cenderung mendapatnya.
   
   Rajah: Sel darah yang dihasilkan oleh sumsum tulang
   Kecenderungan mekanisme pendarahan yang sama berlaku dalam Anemia Aplastik, dimana sum-sum tulang gagal untuk menghasilkan platlet, sel darah putih dan sel darah merah.
3. B. Masalah Kualitatif Platlet
   Gangguan fungsi platlet disyaki apabila seseorang mempunyai pendarahan kulit dan mukosa walaupun bilangan platelet adalah normal. Ia mungkin disebabkan oleh warisan genetik (keturunan) atau boleh juga diperolehi ("acquired"). Penyakit warisan genetik (keturunan) jarang berlaku. Namun, antaranya adalah:
   • Penyakit Glanzmann - kegagalan penghasilan agregasi platlet
   • Bernard-Soulier - terjadi apabila saiz platlet lebih besar daripada biasa, mempunyai kekurangan pada permukaan glikoprotein dan gagal melekat pada dinding salur darah.
   • Penyakit Von Willebrand – merupakan penyakit gangguan pendarahan paling biasa yang berpunca daripada warisan genetik (keturunan). Ia berlaku kerana terdapat kecacatan pada pelekatan platlet dan juga kekurangan Faktor pembekuan VIII. Faktor pembekuan Von Willebrand membantu pengikatan platlet dan menghentikan pendarahan. Namun, pendarahan adalah sederhana dan penyakit ini boleh berlaku pada lelaki mahupun perempuan.
   Disfungsi platlet juga boleh berlaku. Ubat-ubatan dan herba boleh menyebabkan gangguan pada fungsi platlet. Contoh ubat-ubatan termasuk aspirin dan dypiridamole. Ia juga boleh disebabkan oleh penyakit kronik seperti kegagalan buah pinggang atau penyakit Mieloproliferatif.
4. Masalah Proses Penggumpulan
   
   Hemofilia
   
   Merupakan penyakit warisan genetik (keturunan) berkaitan dengan gangguan pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia, iaitu Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII) dan Hemofilia B atau Penyakit Krismas (kekurangan Faktor IX) serta penyakit Von Willebrand (seperti yang dinyatakan di atas). Kebanyakan penghidap hemofilia adalah lelaki kerana hemofilia melibatkan warisan genetik (dari kromosom sek X). Wanita biasanya tidak terjejas tetapi merupakan 'pembawa'. Sebanyak 80 hingga 85% kes adalah Hemofilia A, manakala 10 hingga 15% kes adalah Hemofilia B. Hemofilia A melibatkan ketiadaan komponen Faktor pembekuan VIII, sementara Hemofilia B melibatkan kekurangan Faktor IX. Faktor pembekuan darah membantu platlet berkumpul pada tempat luka untuk menghentikan pendarahan.
   
   Pesakit hemofilia akan mengalami tahap pendarahan yang berbeza-beza (ringan hingga teruk), bergantung kepada paras faktor pembekuan darah di dalam badan mereka. Tujuh daripada 10 kanak-kanak yang mengalami pendarahan teruk mempunyai hanya 1% paras faktor pembekuan darah. Ramai kanak-kanak yang mengalami hemofilia menerima suntikan faktor pembekuan darah secara berkala. Ini adalah kerana pendarahan sendi dan bahagian anggota badan yang lain sukar dikenalpasti dengan serta merta serta boleh membahayakan kanak-kanak.
   
   Masalah pembekuan darah dari faktor pembekuan lain (Faktor XI hingga XIII) yang berpunca daripada warisan genetik (keturunan) jarang berlaku. Manakala masalah pembekuan darah dari Faktor II, VII, IX dan X yang diperolehi atau "acquired" adalah disebabkan oleh kekurangan Vitamin K akibat daripada penyakit hati, pankreas atau usus kecil.